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Vendredi 7 mai 5 07 /05 /Mai 12:49

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ÉTAT GÉNÉRAL DE LA QUESTION

 

La drépanocytose est une maladie chronique de prise en charge lourde dont le handicap croît avec l’âge.

 

Elle associe une anémie, souvent profonde, de type hémolytique avec toutes les complications inhérentes à cette condition ; une pathologie vasculaire grave, systémique pouvant se manifester soit par une artériopathie (l’atteinte cérébrale étant la plus préoccupante, AVC), soit les infarctus tissulaires divers dont la forme intra osseuse avec sa traduction hyperalgique( douleurs aigus d’une fréquence telle que même très souvent la morphine ne soulage pas ) est la manifestation la plus fréquente et la première cause d’hospitalisation ; un risque infectieux très majoré dans la première année de vie et qui reste une cause importante d’hospitalisation ultérieurement et aussi de mortalité( syndrome thoracique aigu, méningites, septicémie…) ; des complications très variées, en général secondaires aux infarctus tissulaires, et qui ont leur génie évolutif propre (ostéonécroses, ulcères des jambe, atteintes rénales, hépatiques ou cardiorespiratoires…) le tout aboutissant à une espérance de vie amputée de 20 à 30 ans.

 

Les modalités de la prise en charge varient au cours de l’existence du patient avec une première période pédiatrique très exigeante en terme d’encadrement médical et d’éducation de la santé. Une deuxième période à cheval sur la vie pédiatrique et la vie d’adulte où se multiplient les hospitalisations pour évènements aigus et commencent à apparaître quelques complications chroniques, et qui requiert une bonne organisation du passage de la pédiatrie vers la médecine adulte. Et enfin, une dernière période de vie, longue de 25 à 40 ans où s’accumulent des atteintes viscérales, diverses d’un patient à l’autre, dans leur type de sévérité.

 

Dans la dernière décade de leur vie, les patients drépanocytaires ont toujours une multipathologie grave.


La drépanocytose est donc une maladie à la fois chronique, handicapante, très consommatrice de temps médical dans sa prise en charge régulière. C’est aussi une maladie de l’urgence voire de l’extrême urgence, vu la rapidité avec laquelle certains processus septiques ou vaso-occlusifs peuvent déboucher sur des situations de défaillance multi-viscérale gravissime.

 

La prise en charge doit donc articuler les deux dimensions majeures de la maladie en faisant participer les patients à l’efficacité de la prise en charge par une bonne compréhension des problèmes et des enjeux. Cela met la continuelle formation des intervenants médicaux (mais pas seulement eux) au rang d’une priorité permanente.

 

Malgré toute l’efficacité des soins, la drépanocytose s’inscrit dans une répétition d’évènements qui peuvent être d’un vécu particulièrement difficile. Ceci d’autant plus que cette pathologie prédomine dans des familles socialement défavorisées. Il y a donc une dimension sociale et psychologique de la maladie dont le prise en compte est essentielle à la réduction des manifestations aigues et chroniques et donc de la charge de travail médical qui en découle. L’appréhension du handicap chez les patients est assez empirique, aucune véritable étude n’ayant permis de construire et de valider l’outil de mesure adaptée.

 

La drépanocytose est une maladie génétique du globule rouge, autosomique récessive, c'est-à-dire qui touche aussi bien les garçons, comme les filles et dans laquelle un enfant ne peut être malade que si les 2 parents sont porteurs de gène anormal.

 

Il n’existe pas de soins curatifs, la prévention reste le moyen le plus efficace pour soulager les malades.

 


Professeur Frédéric GALACTEROS

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