Transfusion ou échange transfusionnel lors de la prise en charge du patient drépanocytaire (ses avantages, ses risques)


Introduction:
La drépanocytose homozygote SS ou hétérozygote composite (SC ou S-béta thalassémie) est une maladie génétique de
l’hémoglobine, de transmission autosomique récessive.
La maladie est majoritairement rencontrée en Afrique Noire mais aussi en Amérique du Nord et du Sud, aux Antilles, dans
les pays du Maghreb, en Sicile, en Grèce, dans tout le Moyen Orient et aux Indes. Cette distribution géographique s’explique par la sélection par le plasmodium Falciparum et par les migrations de populations.
La drépanocytose représente actuellement la première maladie génétique en Ile de France. On estime à 10 000 le nombre de patients drépanocytaires en France, dont 6000 en Ile de France et chaque année naissent en France 300 à 350 enfants
drépanocytaires homozygotes.
La maladie est responsable d’une morbidité et d’une mortalité importante. La sévérité et la fréquence des complications sont toutefois très variables d’un patient à l’autre et chez un même patient au cours de sa vie.
La transfusion sanguine, en apportant des globules rouges déformables qui améliorent le flux vasculaire, est un élément
majeur du traitement, et non pas tant par l’augmentation du taux d’hémoglobine que par la diminution du taux
d’hémoglobine anormale.



Place des transfusions sanguines dans la prise en charge thérapeutique
Les indications sont :
  soit ponctuelles et curatives pour le traitement des crises vaso-occlusives graves (accident vasculaire cérébral, syndrome thoracique aigu, cholestase intra hépatique aiguë, séquestration splénique, priapisme aigu ne cédant pas à l’Effortil, CVO résistants aux antalgiques majeurs)
  soit ponctuelles et préventives : en préparation à un acte chirurgical, à un voyage ou à un examen, ou lors d’une grossesse.
  soit au long cours en cas de vasculopathie évolutive grave, d’atteinte viscérale chronique, de CVO ou de syndrome thoracique aigu récidivants si le traitement par Hydroxyurée est impossible, en cas de Doppler transcranien anormal chez l’enfant, le but étant d’obtenir un taux résiduel d’hémoglobine anormale inférieur à 30 à 40 % selon les indications.


Et le choix de la technique sera fonction du taux d’hémoglobine du patient :
  les transfusions simples sont indiquées lorsque le taux d’hémoglobine est inférieur à 6 g/dl pour corriger une diminution importante du taux basal d’hémoglobine. Le taux d’hémoglobine post-transfusionnel ne devra
jamais dépasser 10 g/dL sous peine d’aggraver ou de déclencher une crise vaso-occlusive par augmentation de la viscosité sanguine.

  les échanges transfusionnels sont préférés dans tous les autres cas afin d’éviter l’hyperviscosité et la surcharge martiale chez les transfusés chroniques.


  L’échange transfusionnel peut-être réalisé selon deux techniques :

• l’échange manuel associe une soustraction de sang total et une transfusion de globules rouges. Il peut se réaliser sur une voie d’abord unique et ne nécessite pas d’équipement sophistiqué. Par contre, il est difficile par cette technique d’ajuster le volume de globules rouges transfusés au volume soustrait, l’inconvénient majeur étant le risque de surcharge en fer dans les indications au long cours.

• l’échange par aphérèse permet de remplacer volume à volume les globules rouges soustraits et minimise ainsi le risque d’accumulation du fer. Cette technique nécessite deux bonnes voies d’abord veineux et un séparateur de cellules.



Lors des échanges sur machine, les abords veineux doivent être de bonne qualité, en cas de voies veineuses périphériques défaillantes on devra utiliser une voie centrale.

La sécurité transfusionnelle

3 risques majeurs mais très bien contrôlés:

  L’alloimmunisation :
C’est l’apparition d’anticorps lorsque le sujet reçoit par transfusion un antigène de groupe sanguin qu’il ne connaît pas
Les patients drépanocytaires d’origine Africaine pour la plupart ont des phénotypes sanguins différents des personnes
européennes majoritairement donneurs de sang en France, d’où des risques majorés d’immunisation, afin d’éviter cela
systématiquement les concentrés de globules rouges sont comptabilisés.

  Risque viral exceptionnel comme le montre ce tableau :


Les mécanismes de la chute des prévalences et des incidences sont liés :

  1. au renforcement de la sélection médicale des donneurs
  2. à l’éviction des donneurs sérologiquement positifs
  3. aux générations de tests de sensibilité accrue
  4. à la prévention générale :
      a. vaccination contre le VHB
      b. lutte contre els infections nosocomiales du VHC
      c. mesures pour le dépistage des sujets à risque
      d. prévention du risque virale d’origine sexuelle (VIH)

Et enfin l’hémochromatose post transfusionnelle
Inéluctable lors des transfusions au long cours :
  un concentré de globules rouges apporte 200 mg de fer,
  une transfusion de 2 CGR équivaut à l’absorption habituelle de fer pendant 1 an

Il faut y penser et la prévenir :
   les échanges transfusionnels sur séparateurs de cellules
évitent cette conséquence par l’ajustement de la
compensation à la soustraction sanguine
  dans les autres cas, il faut instituer une surveillance du
bilan martial tous les 4 à 6 mois dans les programmes
transfusionnels au long cours et démarrer un traitement
chélateur dés que la ferritine dépasse les normes.

À côté des transfusions, d’autres thérapeutiques peuvent être proposées chez les patients drépanocytaires ayant des
complications sévères :
l’Hydroxyurée (Hydréa*), un inhibiteur de la ribonucléotide réductase, favorise la sortie des progéniteurs les plus immatures et les plus riches en HbF, diminue la falciformation, réduit le nombre de leucocytes et de plaquettes et l’adhésion des éléments figurés du sang à l’endothélium vasculaire.
Les principales indications en sont les crises douloureuses vasoocclusives sévères et fréquentes ou les syndromes thoraciques aigus nécessitant plus de trois hospitalisations par an, les défaillances viscérales débutantes, les priapismes graves ou une anémie sévère et mal tolérée.
Il existe des contre-indications à ce traitement, les unes relatives (ulcère de jambe), d’autres formelles (antécédent d’accident ischémique cérébral).

Et la greffe de moelle osseuse n’est à envisager que dans les formes très graves, chez les malades jeunes ayant dans leur
fratrie un donneur compatible.



Comme toutes les associations de santé, l’APIPD est aux frontières de l’hôpital.
La loi du 04 Mars 2002 reconnait pour la première fois officiellement, le rôle et la place des bénévoles non soignants à l’hôpital. Cependant, il est obligatoire de passer une convention type avec l’hôpital, cette convention va être formalisée.

Nous n’ignorons pas qu’il est très difficile de travailler avec des tierces personnes (soignants) ce qui implique le plus souvent une source de conflits potentiels pour certains soignants, d’où des réactions de défense dans certaines situations de crises. Pourtant travailler avec les soignants c’est en complémentarité, avec un minimum de coordination et d’acceptation, c’est possible. Le personnel soignant ne peut pas tout faire et répondre à tous les besoins, nous pouvons être aussi complémentaires entre les différentes associations.

Nous gardons la notion de confidentialité, le patient à la liberté de dire ce qu’il a envie de nous dire. La répartition est claire
avec les limites du respect des uns et des autres.

Le malade reste le centre de l’hôpital
A un certain moment, nous évaluons ce qui a été fait et proposé par notre association.
Le bénévolat n’est pas un titre de noblesse et le but premier de l’APIPD est d’être proche des malades et de leur famille. Nous ne nous battons pas pour un territoire et acceptons notre différence, nous ne sommes pas les employés « déguisés » de l’hôpital, mais des femmes et des hommes avec un leit motiv vaincre la maladie et plus particulièrement, la drépanocytose.